Parameterkatalog
| Kurzbezeichnung | Envoplakin |
|---|---|
| Referenzbereich | Qualitative Auswertung, Schwellenwert kalibriert pro Messplatte |
| Methode | ELISA |
| Messungenauigkeit | Kalibriert pro Messplatte |
| Literatur | 1. EUROIMMUN AG. Stöcker W, Schlumberger W. Ale Beiträge zum Thema Autoimmundiagnostik. In: Gressner A, ArndtT (Hrsg) Lexikon der medizinischen Laboratoriumsdiagnostik. 2. Aufl., Springer Medizin Verlag, Heidelberg (2012). 2. Huang Y. Li J, Zhu X. Detection of anti-envoplakin and anti-periplakin autoantibodies by ELISA in patients with paraneoplastic pemphigus. Arch Dermatol Res 301 (2009) 703-709. 3. Leger S, Picard D, Ingen-Housz-Oro S, Arnault JP, Aubin F, Carsuzaa F, Chaumentin G, Chevrant-Breton J, Chosidow O, Crickx B, D'incan M, Dandurand M, Debarbieux S, Delaporte E, Dereure O, Doutre MS, Guillet G, Jullien D, Kupfer I, Lacour JP, Leonard F, Lok C, Machet L, Martin L, Paul C, Pignon JM, Robert C, Thomas L, Weiller PJ, Ferranti V, Gilbert D, Courville P, Houivet E, Benichou J, Joly P. Prognostic Factors of Paraneoplastic Pemphigus. Arch Dermatol (2012) Jul 16:1-8. 4. Leypoldt F, Wandinger KP, Voltz R. (EUROIMMUN AG). Neues bei paraneoplastischen Syndromen in der Neurologie. Akt Neurol 39 (2012) 60-73. 5. Li J, Bu DF, Huang YC, Zhu XJ. Role of autoantibodies against the linker subdomains of envoplakin and periplakin in the pathogenesis of paraneoplastic pemphigus. Chin Med J (Engl) 122 (2009) 486-495. 6. Mimouni D, Anhalt GJ, Lazarova Z, Aho S, Kazerounian S, Kouba DJ, Mascaro JM Fr, Nousari HC. Paraneoplastic pemphigus in children and adolescents. Br J Dermatol 147 (2002) 725-732. 7. Mouquet H, Drenovska K, Lartigue A, Joly P, Drouot L, Thomas M, Tron F, Gilbert D. Detection and characterization of anti-envoplakin linker autoantibodies in paraneoplastic pemphigus using specific bead-based assay. clin. Immunol 129 (2008) 304-312. 8. Nikolskaia OV, Nousari CH, Anhalt GJ. Paraneoplastic pemphigus in association with Castleman'2 disease. Br J Dermatol 149 (2003) 1143-1151. 9. Probst C, SChlumberger W, Stöcker W, Recke A, Schmidth E, Hashimoto T, Zhu XJ, Zillikens D, Komorowski L (EUROIMMUN AG). Development of ELISA for the specific determination of autoantibodies against envoplakin and periplakin in paraneoplastic pemphigus. clin Chim Acta 410 (2009) 13-18. 10. Zhang B, Zheng R, Wang J, Bu D, Zhu X. Epitopes in the linker subdomain region of envoplakin recognized by autoantibodies in paraneoplastic pemphigus patientes. J Invest Dermatol 126 (2006) 832-840. |
| Indikation | Paraneoplastischer Pemphigus |
| Probenmaterial | Serum sowie EDTA-, Heparin- oder Citrat-Plasma |
| Analysendauer/Frequenz | 5/ Monat |
| Störfaktoren | Kreuzreaktivität: Der vorliegende ELISA weist spezifisch die gegen Envoplakin gericteten Autoantikörper der Klasse IgG nach. Kreuzreaktivitäten anderer Autoantikörper konnten nicht festgestellt werden bei Proben mit folgenden Erkrankungen: Bullöses Pemphigoid (n=30), Pemphigus vulgaris (n=20) |
| Klinische Info | Klinische Bedeutung: Der Anti-Envoplakin-ELISA dient dem spezifischen serologischen nachweis des paraneoplastischen Pemphigus (PNP). Die hohe diagnostische Aussagekraft des Tests beruht auf dem Einsatz des N-terminalen Fragments von Envoplakin in From eines rekombinanten Antigens. Der paraneoplastische Pemphigus (PNP), eine lebensbedrohliche blasenbildende Hauterkrankung, die in allen Altersgruppen auftreten kann, wird als eigenständiges Krankheitsbild abgegrenzt gegenüber dem Pemphigus vulgaris (PV) und dem Pemphigus foliaceus (PF). Die Hautläsionen des PNP entsprechen nicht dem klassischen PV, sondern stellen sich polymorph dar, d.h., das klinische Bild bietet eine Mischung aus Symptomen des PV und Hautveränderungen ähnlich einem Erythema exsudativum multiforme, meist verbunden mit einer ausgeprägten Stomatitis oder anderen Schleimhauterkrankungen (orale Mukositis). Histologisch finden sich Akantholysen und Dyskeratosen. Die Hautveränderungen sind mit malignen Erkrankungen vergesellschaftet, insbesondere mit hämatologischen Malignomen (z.B. Lymphom, meist Non-Hodgkin-Lymphom; Leukämie, meist CLL) und Sarkomen, sowie mit benignen Neoplasien wie Castleman-Tumoren (basierend auf der Hypertrophie einers oder mehrerer Lymphomknoten mit angiofollikulärer Hyperplasie) und Thymomen. Bei Kindern und Jugendlichen ist PNP signifikant oft mit Morbus Castleman assoziiert. Der Pathomechanismus umfasst immunologische, endokrinologische und zytokinvermittelte Reaktionen. Kriterien des PNP sind: 1. Anwesenheit einer malignen Erkrankung oder benignen Neoplasie, 2. ungewöhnliche Therapieresistenz der Dermatose, 3. paralleler Verlauf von Tumor und Neoplasie (die Paraneoplasie verschwindet nach Entfernung des Tumors und tritt erneut auf bei einem Rezidiv des Tumors). Der Antigenkomplex des PNP wird im Gegensatz zu den Autoantigenen von PV und PF im Epithel und auf Lymphozyten des assoziierten Tumors experimiert. Beim PNP lassen sich Autoantikörper gegen Desmosomen (Desmoglein 3, Desmoplakin I und II, Envoplakin, Plekin, Periplakin) und Hemidesmosomen (bullöses-Pemphigoid-Antigen 230) nachweisen. Autoantikörper gegen Envoplakin werden als diagnostische Marker für den PNP bezeichnet. Der neue Anti-Envoplakin-ELISA auf Basis des N-terminalen Gragments von Envoplakin erkennt beim PNP nicht nur zirkulierende Autoantikörper gegen Envoplakin, sondern trägt durch die Abgrenzung gegen bullöses Pemphigoid (BP), V, PF zur differentialdiagnostischen Klärung bei. |
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| Letzte Änderung am | 21.08.2024 |
| Verrechnungsinfo | 108,48 Euro laut ASK 4667 [2026] - Dermatologie-Profil-ELISA (6-fach Ansatz = BP180, BP230, DSG1, DSG3, Envoplakin, Kollagen VII) 85,01 Euro laut ASK 5106 [2026] - Autoantikörper, ELISA/RIA, je Antigen 102,47 Euro laut ASK 6668 [2026] - Envoplakin - ELISA |

